【掌健识】国际罕见病日：糖原患者，该如何吃？

能在肠道中缓慢释放葡萄糖，使血糖在较长时间内（约4h）保持稳定。6个月龄以上的患者可考虑使用（6个月内的婴儿因缺乏胰淀粉酶，不能消化玉米淀粉，不推荐使用）以维持血糖稳定。根据医生推荐的剂量（一般每次1.0~2.5g/kg）及频率（每4-6h，可两餐之间、睡前及夜间）服用（具体视年龄、GSD类型、食物、血糖值及耐受情况而定，部分大龄儿童及成人可仅睡前服用1次）。用法按1:2的比例将淀粉与凉开水（≤40℃）混合，搅拌均匀后服用，也可以与少量奶粉冲调在一起服用。应注意生玉米淀粉不可加热及热水冲泡，不可与柠檬汁或维生素C一起食用（因其使葡萄糖快速释放，造成血糖波动）。口服生玉米淀粉的副反应主要为腹胀和（或）腹泻，如有发生，可减量服用。改良的玉米淀粉（Glycosade）较普通的玉米淀粉维持血糖稳定的时间更长（8～10 h），在美国和欧洲已获批应用于2岁以上的儿童及成人患者睡前口服以维持夜间血糖稳定。

GSDⅠ型患者限制蔗糖、乳糖、果糖、山梨糖醇等摄入，婴儿推荐以大豆为基础的不含蔗糖、果糖和乳糖的配方奶粉。GSDⅠ型饮食建议具体可参考以下表格：

和GSD I型不同，GSD III型、Ⅵ型和Ⅸ型患者可以摄入蔗糖、果糖和乳糖（以上存在于各种水果、乳制品中），但量一定要严格限制，每次少量，从而避免过度的糖原储存，防止血糖和胰岛素水平的突然波动。提倡复合碳水化合物，如黑麦、黑米、燕麦、玉米、豆类等粗粮，于各餐均匀摄入，以便提供持续的葡萄糖来源。

以优质蛋白质为主（如鸡蛋、乳制品、鱼肉、虾肉、鸡肉、瘦肉、豆类）。与GSDⅠ型相比，GSDⅢ型、Ⅵ型和Ⅸ型GSD患者推荐更高的蛋白质摄入，每日为2~3 g /kg，这样既可取代一部分碳水化合物从而减少糖原的储存，也可改善肌肉相关症状。蛋白质应在每餐、睡前和体力活动前较均匀地摄入。如果膳食中蛋白质摄入不足，可适度应用蛋白质补充剂，如乳清蛋白。

以多不饱和脂肪酸为主，如坚果类、海鱼等。因GSD患者可存在高脂血症，应限制饱和脂肪酸如动物性脂肪的摄入，可适度补充富含中链甘油三酯（MCT）的食物如椰子油等。 

因GSDⅠ型患者饮食限制，可导致的重要营养素和维生素缺乏，建议所有GSD I患者定期服用无糖复合维生素（包括维生素D）和钙剂。GSD Ib型推荐每日补充维生素E以支持中性粒细胞的形成和功能。部分GSDⅢ型、Ⅵ型和Ⅸ型患者存在骨量减少、骨质疏松甚至骨折，平时饮食注意补充钙剂和维生素D。