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帕金森病是什么?
帕金森病是一种慢性进行性神经系统退性性疾病,主要由于大脑中叫黑质的核团中的多巴胺神经元的变性坏死,导致多巴胺产生减少所致,而多巴胺对于人体是种非常重要的物质。帕金森患者前期主要表现一些情绪抑郁、睡眠障碍、夜间噩梦多、夜间大喊大叫以及便秘等非运动症状,后面出现运动症状,多数诊断都是在运动症状出现之后,主要影响运动控制、肢体协调部分。帕金森病通常在中老年人中发作,但也可以在年轻人中出现。该病最常见的运动症状包括肌肉僵硬、震颤和运动迟缓。其中核心症状是运动迟缓。
发病率高吗?
帕金森病的患病率约为15~328/10万人口,而在65岁以上的人群中,发病率约为1.7%,且随着年龄的增长,发病率逐渐增加。在我国,帕金森病的发病率为65岁以上人群中,每10万人中有1700人患病,未来我国帕金森病患病人数将从2005年的199万人上升到2030年的500万人,几乎占到全球帕金森病患病人数的一半。
起病原因是什么?
好多患者疑问,为什么我会得帕金森病呢?是遗传吗?帕金森病的病因很复杂,有很多因素。有一部分人是与遗传相关的,更多的人是在遗传易感的基础上在一些环境因素下发病的,遗传易感性的内因占一部分,外部环境占另一部分。这里强调一下,遗传易感性不代表父母一定发病,往往是隐性遗传,父母双方均带有少量相关基因,组合出患者的基因型导致容易发病,当然也有家族中父母或者兄弟姐妹发作同样疾病的。那么另一个因素,有哪些环境因素相关呢,比如头部外伤,空气污染、杀虫剂和化学溶剂接触史,电焊接触等等。
什么样的表现提示得了帕金森病呢?
帕金森病分为震颤为主型与慢-僵型,顾名思义,前者主要表现为肢体静止性震颤,如果您出现手或者脚不自主抖动,记得就诊排查。后者主要以肢体僵硬、动作缓慢为主,患者主要表现肢体不灵活,不协调,肢体变得僵硬,做动作时候均较以前缓慢,如果出现上述情况,记得就诊排查帕金森病。
得了病有什么后果呢?
帕金森病多数进展缓慢,疾病早期主要是影响睡眠,产生便秘、嗅觉减退,排汗异常、情绪低落等非运动症状,后逐渐出现运动越来越慢,肢体静止性震颤,肌肉僵硬、行走前冲、容易疲倦等运动症状,随着时间推移,症状逐渐加重,严重时候出现肢体不协调,容易跌倒,也有因便秘严重导致肠梗阻,或者出现排尿困难、吞咽困难、流涎、性功能改变、幻觉和/或体位性头晕等症状。
帕金森目前有对应的检查吗?
目前针对帕金森病的针对性检查还没有,辅助检查主要用来排除和辅助诊断,目前最为高精的检查是放射性核素检查,也不属于金标准,但是提示意义巨大,针对帕金森病,目前的诊断标准仍然是靠临床症状来诊断,某些辅助检查用来排除,某些用来作为支持诊断。这里推荐一点:被考虑帕金森病的时候还是要配合医生完善相关的检查,比如颅脑核磁共振、相关血检验等,因为在疾病被诊断的初期检查可以防止过多的误诊率。
帕金森病该怎么治疗呢?
目前针对帕金森病的治疗分为药物治疗以及手术治疗,早期首推药物治疗,通过外源性的补充多巴胺改善症状,在此基础上,联合促进多巴胺作用的多巴胺受体激动剂,以及减少多巴胺代谢分解掉的药物,以及调节多巴胺与乙酰胆碱平衡的药物。分别如下:复方左旋多巴:常用药物有左旋多巴/苄丝肼、 左旋多巴/卡比多巴缓释片;多巴胺受体激动剂:包括普拉克索片、普拉克索缓释片等;B型单胺氧化酶抑制剂:司来吉兰、雷沙吉兰等;儿茶酚胺-氧位-甲基转移酶抑制剂:恩他卡朋等。抗胆碱能药物:苯海索;抗谷氨酸能药物:金刚烷胺。
帕金森病早期对药物治疗效果显著,但随着疾病的进展,药物疗效明显减退,或并发严重的症状波动或异动症,这时可以考虑手术治疗。手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激手术(DBS),DBS因其相对无创、安全和可调控性而成为目前的较受推崇的手术选择。
除此之外,无创的经颅磁刺激(TMS)治疗,在改善帕金森病患者的冻结步态、肢体僵硬、运动迟缓、疼痛、抑郁、焦虑、疲乏、睡眠障碍等方面也被国内学者证实有很好的疗效。
拓展小问题
1
手抖就是帕金森病吗?总有病人有疑惑,
我手都不抖,医生怎么说我是帕金森病呢?
手抖在临床上被称为“手部震颤”,震颤的原因很多,根据震颤发生的不同部位,疾病也不同:如果单独头部震颤,我们往往称之为”头部孤立性震颤”;如果合并双侧手部震颤,通常多见于特发性震颤(ET);如果单侧手部震颤,再合并颈部有歪斜,那提示可能有肌张力障碍-如痉挛性斜颈。只有合并动作缓慢,也就是诊断帕金森病必不可少的一条-“慢”才能够考虑可能是帕金森病。那么当然针对不同的疾病,治疗方案是完全不一样的,因此当你出现哪个部位“抖动”的时候,记得就诊咨询专业的医生进行鉴别诊治。
2
得了帕金森病,一旦服药了就会上瘾,
越吃越多,有副作用,因此坚持不服药,
能拖一天是一天的态度对吗?
我们知道,帕金森病的机制就是我们大脑的黑质核团内多巴胺神经元的坏死,导致多巴胺这种神经递质释放减少所致。那么最经典的药物就是补充多巴胺的药物,另外就是在多巴胺代谢分解环路上的各种调节剂以及促进多巴胺作用的多巴胺受体激动剂。药物治疗的目的就是增加体内有效发挥作用的多巴胺水平。既然由于多巴胺减少产生那些运动、非运动症状,那么有简单的通过服药就能发挥不错作用的方法,何乐而不为?药物确实存在一部分的副作用,但是总体而言,抗帕金森病的药物安全性较高,最常见的副作用是胃肠道反应,在经过小剂量起始、逐渐加量的方法缓慢给药的方式多数可以避免这种副作用,很快适应药物。因为帕金森病是个退行性的疾病,所以一般会随着时间迁移,疾病逐渐加重,自然需要的药物量就会逐渐增加,但多数而言进展是缓慢的,6-10年的过程中通过适量的药物调整基本能够获得良好的控制效果,药物的运动并发症也往往出现在后期,而且不严重的运动并发症也有疗效好的对抗药物。
3
做手术就能彻底解决帕金森病了吗?
好多人都有听说过得了帕金森病可以做手术治疗,手术效果良好,传说中也很神奇,做完之后会有“奇迹”发生,多年的疾病就能像割个阑尾一样彻底解决。真实世界中是这样吗?答案是否定的。首先关于帕金森病的手术治疗方案经典的有两种,早些年做的是损毁手术,通过破坏一侧大脑内相关的脑核团,控制一侧的帕金森症状,我们知道,帕金森患者往往具有偏侧起病,偏侧严重的特点,在疾病晚期药物难以起到良好效果的时候,做这样的手术也是没办法的办法,这属于一种破坏性的操作,术后并发症也很多,因此做的人不多。目前基本已经被脑深部电刺激手术(DBS)治疗所替代。DBS手术是种微创手术,相比损毁手术安全性高,它的电极可以置于双侧,通过外部参数调节改善双侧症状,因此备受推崇。但是针对这个手术我们要认识到以下两点:
第一,做了手术就一次性解决问题了吗?
当然不是,好多人认为做完手术就脱离了帕金森病,再也无须吃药。这里我们要告诉你们的是,DBS手术不是针对帕金森病的源头进行的根治性治疗,它与服药一样的目的,就是对症改善帕金森病相关的症状,术后仍然需要长期服药,不同的是,术后服药量明显减少,因此能够有效改善因为服药出现的“运动并发症”以及一些药物控制不佳的非运动症状,且手术能够明显提高帕金森病晚期患者的生活质量,而这一点对于药物来讲确是困难的。
第二,手术的适应人群是哪些?
那么,哪些人适合DBS手术呢,帕金森病患者对抗帕金森病的药物有效的前提下,即使通过各种调整药物剂量以及服药时间仍不能改善患者严重的“关期”和(或)令人困扰的运动障碍(异动症)时候,可以考虑进行DBS手术。
4
帕金森病需要锻炼吗?
当然需要锻炼,神经系统是具有可塑性的,锻炼可以促进神经可塑性的发生,帮助提高运动能力的同时提高注意力、思维能力、以及增加记忆力。帕金森病人我们鼓励积极锻炼,我们推荐平衡相关的锻炼,比如太极拳,探戈,瑜伽、八段锦等,针对乏力可以利用哑铃、弹力带等负重法或阻抗法进行的力量练习。帕金森病患者的运动原则是避免运动负荷过大,运动时间过长,另外,运动中要注意控制心率,加强运动中的保护,避免跌倒等外伤风险。要保障先热身后运动,运动强度逐渐增大,运动后也应适度按摩恢复。
(图片来源于网络)
供稿:上海市医学会神经内科专科分会
作者:杨化兰 侯双兴 上海市浦东医院
审核:董 强 上海市医学会神经内科专科分会主任委员
刘 军 上海市医学会神经内科专科分会PD与运动障碍学组组长
上海市医学会神经内科专科分会正式成立于1982年,目前已历经十届分会委员会。专科分会成立以后,积极开展了形式多样的学术活动,打造了全国神经病学同道汇通合作、与国际间学术交流的学术平台。2008年始,专科分会结合世界疾病日举办各种科普宣教活动, 全方位提升公众对神经疾病的多维度认知。
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