【掌健识】世界帕金森病日：帕金森病和帕金森综合征有何不同？
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张阿姨五十多岁，刚退休就发现自己渐渐开始手脚不灵活，行走越来越慢，容易乏力和摔跤。老伴还发现张阿姨晚上睡觉会手舞足蹈、大喊大叫，甚至有一次坠床。刚开始诊断是帕金森病，但是吃药却没什么效果，并且很快便出现头晕、说话含糊、小便不顺畅的问题。张阿姨和老伴很纳闷：别的帕金森病人服药后能明显感到肢体灵活了，行走快了，身体也轻松了，但张阿姨却感受不到药物的疗效，这究竟是怎么回事呢？
首先我们需要了解两个疾病概念：帕金森病和帕金森综合征。这两类疾病都会导致患者出现手抖、行动迟缓和肌强直的症状，但帕金森病对药物治疗反应较好，它的发生与大脑中生产多巴胺的神经元细胞丢失有关，因此补充多巴胺类药物会明显改善患者症状。但帕金森综合征的发病机制和疾病进展都与帕金森病不同，其中一种名为多系统萎缩的疾病不仅对药物治疗反应较差，还常早期伴发血压和小便等自主神经的问题，也是上文中张阿姨实际可能罹患的疾病。
什么是多系统萎缩？
多系统萎缩是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，发病率较帕金森病低，50岁以上人群平均发病率为3.0/10万人。多系统萎缩患者根据症状主要分为两类，一类以手抖、行动迟缓和肌强直为主，称为帕金森型多系统萎缩；另一类以行走不稳、步基宽、说话含糊为主，称为小脑型多系统萎缩。同时，无论是哪一型的患者都容易在早期出现自主神经功能紊乱：有的患者表现为起立后头晕、眼前发黑，提示可能存在体位性低血压；也有的患者表现为小便困难或憋不住尿；患者还常常在夜间出现手舞足蹈、大喊大叫、失眠、日间嗜睡等多种睡眠问题。
通过上述介绍，我们可以看出这种疾病累及了神经系统、心血管系统、泌尿系统等多个人体系统，故名多系统萎缩。
如果你在患病的三到五年内出现了多项以下表现，那么你患多系统萎缩疾病的风险较高，建议到医院去咨询一下专业医生的建议。
1. 对较大剂量的帕金森病药物反应不佳
2. 在清晨或站立位测量血压时，血压常低至90/60mmHg以下，或频繁在站立位或餐后出现严重头晕或晕厥
3. 小便极度困难或常常憋不住尿
4. 频繁跌倒
5. 口齿严重含糊，家里人需要你重复多次才能明白说话内容
6. 吞咽困难，反复呛咳
7. 睡觉时老伴常说你发出非常尖锐的抽气声或在睡眠过程中出现呼吸暂停
多系统萎缩患者需要做什么检查呢？
多系统萎缩是一个累及多系统的慢性疾病，因此它依赖多手段的长期随访评估。
医生通常会利用量表评估症状的严重程度；影像、脑电分析大脑的损伤情况；近红外评估头部供血问题；平衡仪分析现阶段平衡能力；呼吸睡眠监测观察夜间异常情况等等，只有多角度多方位的全面观测才能为患者提供个性化的治疗方案。而长期随访是对疾病的动态观察，医生需根据患者的疾病进展情况和对治疗的反应进行个性化的药物调整或其他治疗指导。
如果患者在药物调整后仍然反应不佳的话，还可以考虑：
1. 无创神经调控
经颅磁技术作为一种非侵入性、可逆的神经调控手段，已经广泛应用于多种神经精神科疾病的治疗和康复中。多系统萎缩症状复杂多变，更需要一人一方案的个性化治疗，利用患者个人临床信息和功能影像资料进行分析，选择个性化脑区作为刺激靶点，精确调控不同大脑皮层的兴奋性和抑制性平衡，从而缓解患者不同系统的症状。
2.手术治疗
脊髓电刺激可以改善患者的体位性低血压、尿潴留和步态问题等。
3.其他
长期坚持步态与平衡训练，言语康复训练等可以有效改善患者症状，行走困难的患者可以在家属搀扶或手杖的帮助下进行锻炼，提高生活自理能力。另外，家属也不能忽视患者的心理健康，应帮助患者积极应对消极情绪和生活压力，保持良好的心态配合治疗。
4月11日，世界帕金森病日即将来临。在这个特殊的日子里，帕金森病友们会有更多的交流机会。但在交流中往往会产生一个误区，就是病友们认为他们所患的都是同一种叫做“帕金森”的疾病，因此，他们会积极分享各自正在服用的药物，甚至有些病友会根据这些交流经验，在网上自行购买别人推荐的药物来尝试。但正像文中所指出的，尽管这些疾病都被称为“帕金森”，也有部分相似的临床表现，但它们的检测和治疗手段却不尽相同。因此，一种药物对别人有效，并不意味着对自己也一定有效。这提醒我们，在治疗帕金森时，一定要遵循专业医生的指导，不可盲目自行购药服用。每个患者的疾病种类、病情严重程度、身体状况和药物反应都有所不同，需要个体化治疗。只有通过专业医生的评估和建议，我们才能选择到适合自己的治疗方案，从而有效控制病情，提高生活质量。
（图片来源于网络）
供稿：上海市医学会神经内科专科分会
作者：黄思佳 李璞玉 谭玉燕 上海交通大学医学院附属瑞金医院
审核：董 强 上海市医学会神经内科专科分会主任委员
刘 军 上海市医学会神经内科专科分会PD与运动障碍学组组长
上海市医学会神经内科专科分会正式成立于1982年，目前已历经十届分会委员会。专科分会成立以后，积极开展了形式多样的学术活动，打造了全国神经病学同道汇通合作、与国际间学术交流的学术平台。2008年始,专科分会结合世界疾病日举办各种科普宣教活动, 全方位提升公众对神经疾病的多维度认知。
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