上海市医学会风湿病专科分会疑难病例讨论会暨浦江风湿讲堂第一期活动于2024年6月20号下午在复旦大学附属华山医院顺利举办。上海市医学会风湿病专科分会主任委员姜林娣教授为本次会议做开幕致辞。姜林娣教授指出我们将每两个月举办一次疑难病例讨论，同时围绕本学科及相关领域热点议题开展浦江风湿讲堂学术讲座，为上海市风湿病医生搭建学习和交流的平台，促进风湿病诊治能力的提升，促进交叉学科间的交流，促进上海市风湿病医疗事业发展。

本期活动第一场病例讨论由复旦大学附属华山医院薛愉教授主持，叶文静医师汇报《硬皮病肾危象合并血栓性微血管病》，该病例是一位硬皮病的中年男性，合并左侧大腿后方占位、感染，病程中出现硬皮病肾危象临床表现，肾穿刺活检提示血栓性微血管病，经过积极的血浆置换、血液透析、ACEI、利妥昔等治疗，病情仍没有明显改善，病情复杂。海军军医大学第二附属医院李婷教授、上海交通大学医学院附属同仁医院唐仕超医师、上海市第十人民医院陆毅康医师对该病例进行了点评。李婷教授认为该患者硬皮病、硬皮病肾危象及血栓性微血管病的诊断较明确，治疗应答欠佳，鉴于患者同时合并多系统问题，需要多学科综合诊治。唐仕超医师详细阐述了血栓性微血管的诊疗流程，指出还应完善ADAM13活性，补体C5水平等检查协助鉴别血栓性微血管病的病因，治疗上还可以尝试C5单抗治疗。陆毅康医师系统性回顾了血栓性微血管病的病因、治疗及转归，提出不可忽略少见的药物引起的血管性微血管病可能。在多学科讨论环节，复旦大学附属华山医院肾内科赖凌云教授、骨科陈飞雁教授、感染科郑建铭教授对该病例进行了深入的分析。赖凌云教授指出，该患者肾脏穿刺病理显示较多肾小管轻度萎缩、间质纤维化、细小动脉内膜明显粘液样肿胀、偶见红细胞碎片，该病理表现符合硬皮病肾危象、血栓性微血管病，但该患者的病情呈现慢性改变，结合外周血象、血涂片的结果，暂不支持全身性的血栓性微血管病，在治疗上除血浆置换外，其他治疗需要结合风湿科的情况综合考虑。陈飞雁教授认为患者左侧大腿后方的占位性病变需要考虑肿瘤可能，但不排除感染，由于患者肾功能不全不耐受手术，建议占位组织进行穿刺活检，活检标本应分为3份，分别送检组织病理、组织培养和NGS，协助明确占位病因。郑建铭教授指出该患者T-SPOT阳性，胸部CT见两肺上叶钙化灶，应考虑陈旧性肺结核，在目前强免疫抑制剂治疗下，建议异烟肼预防性治疗；而左侧大腿后方的占位并非结核感染好发部位，且不伴局部脓肿的表现和全身毒血症状，结核感染可能不大，如果有穿刺标本，建议送检NGS。在最后的讨论环节中，上海交通大学医学院附属仁济医院叶霜教授指出，在硬皮病肾危象的患者中，还是要肯定ACEI的作用，进行滴定治疗，有些患者在坚持使用一段时间后才能看到获益。病例讨论后复旦大学附属华山医院梁敏锐副研究员做《系统性硬化症疾病标签的挖掘和验证》专题报告。

海军军医大学第一附属医院风湿免疫科高洁主任主持了第二场病例讨论。孔瑞娜教授进行了病例汇报《白塞病合并血液系统病变》，一例典型的白塞病样临床表现的中老年女性患者，合并重度贫血及肺部感染，经骨髓检查考虑合并骨髓增生异常综合征及8号染色体三体，经激素联合沙利度胺，以及抗感染治疗后重度贫血仍未改善。复旦大学附属华东医院邹峻教授、上海交通大学医学院附属瑞金医院滕佳临教授、上海市浦东医院刘丹教授对该病例进行了点评。邹峻教授认为该患者白塞病诊断明确，是典型的T8-BD-MDS患者，目前白塞病治疗相对稳定，贫血主要与骨髓病态造血相关，建议血液科协助诊治；同时对于口腔溃疡的诊治，还需加强局部治疗及口腔微环境的调节。滕佳临教授指出风湿病合并血液系统病变，病情复杂，治疗难度大。T8-BD-MDS患者的溃疡往往深大、难治，消化道穿孔风险高，可尝试类克治疗，同时应密切随访肠镜。刘丹教授建议对患者密切随访，进一步排查其它风湿免疫性疾病。在多学科讨论环节，上海市第六人民医院血液科常春康教授、复旦大学附属华山医院感染科郑建铭教授、海军军医大学第一附属医院赵东宝主任都对该病例进行了深入的讨论。常春康教授认为患者是白塞病之后发生血液系统病变，骨髓检查提示是低危患者，暂不需进行骨髓移植或启动去甲基化治疗；同时该患者合并感染、免疫低下等情况，应在积极纠正感染、营养支持后观察随访血象变化。郑建铭教授建议该患者应进行足量、足疗程的抗真菌治疗，同时积极明确病原学类型，完善曲霉-IgG协助评估。赵东宝主任认为患者目前白塞病相对稳定，仍免疫功能低下，不建议加强免疫抑制治疗，贫血情况仍需血液科专家评估治疗。常春康教授还向大家讲授了《解读MDS的风湿病表现》专题内容。

最后，叶霜教授对本期病例讨论活动进行了总结，高度称赞本次病例讨论会通过分享实际病例、分析诊疗过程、讨论治疗方案等，为临床医生提供宝贵的学术交流和经验分享机会。提出未来应进一步加强风湿免疫科、血液科等相关学科之间的协作与交流，共同提高疑难风湿病的诊疗水平。

编辑：孙颖、朱小霞、高洁

                      审核：姜林娣