做健康的传播者,一路同行,一起成长
糖原是葡萄糖的贮存形式,主要分布在肝脏和肌肉。糖原累积病(glycogen storage disease, GSD)是由于糖原代谢过程中酶的缺陷所致的糖原分解或合成障碍所致的一组遗传代谢病。根据糖原代谢的酶的缺陷的不同,分为不同的类型,常见的有Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅵ型和Ⅸ型。以上类型的GSD无特效的药物治疗,目前饮食干预是缓解症状、改善生活质量的有效方法。那么,对于上述类型的糖原累积症的患者,该如何吃,吃些什么呢?
饮食原则
避免低血糖(餐前血糖3.9~5.6 mmol/L)、避免过度喂养/进食(过量的糖原储积会加剧肝肿大、致肥胖)。
饮食的频率
一般来讲,小婴儿每2~3个小时喂养一次,幼儿及儿童4~6小时进食一次,以维持餐前血糖正常为准。严重者可能需要管饲喂养以达到稳定的血糖。
饮食的种类
效果监测
定期监测身高、体重及其位于生长曲线的水平,保持良好的生长发育;监测血糖(晨起、餐前、睡前、凌晨2-3点)维持血糖稳定。定期医院专科门诊随访肝肾功能、血脂、血糖等代谢指标、肝脏B超、微量元素及维生素等,监测代谢水平,尽可能减少代谢紊乱及并发症。
总之,糖原患者的治疗体现在饮食中的点点滴滴,平时饮食中多留意,吃出健康,拥抱美好生活!
(图片源于网络)
供稿:上海市医学会罕见病专科分会
作者:张雪媛 复旦大学附属儿科医院肝病科
审核:马 端 上海市医学会罕见病专科分会主任委员
2011年1月,上海市医学会罕见病专科分会获批成立。2月28日,分会正式宣布成立,这是我国首个罕见病防治专科分会。分会的宗旨是推动罕见病学术研究的科学发展,提高筛查和诊断水平,推进医疗保障体制的建立。为配合每年“国际罕见病日”在中国的活动,分会联合各委员所在医院开展多种形式的罕见病宣传及知识普及活动。分会还主编了《医学信息》470期罕见病专刊、专业书籍《可治性罕见病》、宣传片《预防罕见病从现在做起》和宣传册《罕见病科普读本》等,提高了社会大众和医护人员对罕见病防治的认知水平。
上海市医学会是有着百年历史的社会团体,以促进医学科技发展、医学知识普及为己任,坚持科普惠民,集中全市优秀医学专家,开展多种形式科普活动,全方位推进医学科普宣传,向人民群众传播正确的医学健康知识。
觉得好看,请点这里👇