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2019年五月下旬的一天,传染感染科的病房里,住进来一个2岁的萌娃闹闹。本是活泼好动的年纪,却气喘吁吁地蔫坐在病床上,妈妈说:闹闹从出生就很少生病,只是从今年四月中旬起,突然发起了烧,烧得厉害的时候能到39度,一阵阵地咳嗽、气喘,看着就难受,先后住了多家医院,都说是肺炎,用过很多药,好一阵坏一阵,现在已经一个多月了,反反复复地发烧、咳嗽、喘,该查的也都查了,也不知道到底得了什么病?
初见闹闹,面色苍白,气促明显,三凹征阳性,两肺听诊湿罗音、喘鸣音,腹部触诊能及肝脾轻度肿大,血常规白细胞、CRP高进行性升高,伴异常细胞存在,血涂片可见中幼粒、晚幼粒,骨穿无血液病表现,强有力的抗感染治疗下,病变持续在肺并显著进展(图1),病程迁延,反复发作,种种迹象都提示:这是个难缠的问题!那么,我们不禁也在问:闹闹到底得了什么病?回顾整个病史发现,这是一个曾经体健的孩子,没有特殊病患接触史。思前想后,我们申请了痰广谱病原微生物芯片快速检测,也终于不负众望,这项检查给出了探寻已久的答案:鸟胞内分枝杆菌复合群(M. avium complex,MAC)。追问病史,原来闹闹一家长期居住在建筑工地的简易移动房里,这一切似乎都能解释了。
图1:萌娃肺部CT进展表现
2岁萌娃、发热、咳喘、肺部空洞、建筑工地、MAC,到底有什么样的牵连?我们接下来就聊一聊MAC的前世今生。
什么是MAC?
MAC是非结核分枝杆菌(non-tuberculous Mycobacteria ,NTM)中的一类,而NTM系指除结核分枝杆菌复合群(包括结核、牛、非洲、田鼠、山羊、pinnipedii、suricattae和mungi分枝杆菌)和麻风分枝杆菌以外的一大类分枝杆菌的总称,抗原与结核分枝杆菌有一定交叉。迄今为止,共发现NTM菌种190余种,14个亚种,其中大部分为寄生菌,仅少部分对人体致病,属条件致病菌。
那么,我们的故事里谈及的MAC是一个大的族群,其中对人类致病的MAC有11种(表1),其中以鸟分枝杆菌和胞内分枝杆菌最为常见。
MAC是全球各大州的主要菌种,而MAC中的鸟分枝杆菌和胞内分枝杆菌在各地分布存在差异,如北美、南美和欧洲以鸟分枝杆菌为主,而南非、澳大利亚以胞内分枝杆菌为主。不同地区不同亚种的组成比例也不同,在我国南方及沿海地区以胞内分枝杆菌为主,而北方、内陆地区则以鸟分枝杆菌为主。
MAC存在于哪里呢?
MAC在环境中广泛存在,在土壤(酸性松林、海岸沼泽土)、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器和淋浴器的气溶胶以及农村、花园、盆栽土壤扬起的灰尘中均可能含有MAC,MAC对消毒剂及重金属具有一定的耐受性,因此它可以在自来水系统中生存。
MAC能通过什么途径传播疾病呢?
MAC病一般不会从动物传染给人以及人传人,人或动物可从环境中感染MAC而患病,水和土壤是MAC病的重要传播途径,此外吸入环境中的气溶胶、消化道传播、通过创伤或侵入性手术直接接种均可导致MAC的传播。
哪些人容易感染MAC?
MAC的发病与年龄关系密切,随着年龄的增高,发病率进一步上升,同时性别的分布也存在差异,在欧洲往往男性和年轻人发病率高,而在北美则为女性以及老年人发病率高,尤其是低体质指数、瘦高体型的绝经期女性最易罹患,我国MAC病中男性多于女性,60岁及以上占40%。有肺部基础疾病的人群、支气管纤毛运动功能受损者、免疫受损人群均易感MAC。但是也有一些感染者并未发现有基础疾病或免疫缺陷。
MAC感染会有哪些表现?
感染后可侵害多种组织器官,导致肺病、淋巴结炎、胸腔肿物、皮肤感染、骨髓炎、关节炎等,鸟分枝杆菌以全身播散性感染为主,胞内分枝杆菌以肺部感染为主。根据影像学特点,MAC导致的肺病可分为3种类型:纤维空洞型、结节性支气管扩张型和热浴盆肺。临床表现可为发热,盗汗,体重减轻,脑病,腹痛,腹泻和贫血,皮肤表现类似结节样麻风,免疫抑制患者可见脓肿或溃疡。
MAC病应如何治疗?
对于初治的结节性支气管扩张型患者应用以大环内酯类药物为基础,联合乙胺丁醇、利福霉素的用药方案,病情严重者可酌情使用氨基糖苷类。所有初治患者在痰培养阴转后尚需巩固用药1年。如果MAC肺病患者伴有基础结构性肺病,手术起到重要的辅助作用。
MAC皮肤软组织感染、淋巴结炎均建议抗菌治疗,疗程至症状缓解后1-2月。
应监测远期复发问题,在坚持抗MAC治疗的同时重视其他合并感染的治疗。
MAC病能治好吗?
未经治疗的MAC肺部病变患者的病情进展率高;MAC肺病的药物治疗时间长,不良反应多,患者依从性差,加之大环内酯类耐药率的逐年上升,MAC肺病患者常伴有全身或肺部基础疾病,治疗困难且愈后复发或再感染的风险较高。
MAC病应当如何预防?
这种病菌喜欢躲在浴室里袭击人,喷头是它最爱的藏身之所。健康人群不必杞人忧天,因为正常的人体免疫,足以应对进入体内的非结核分枝杆菌,孕妇、老年人、肺部有其他疾病或患有免疫系统疾病的人则应格外注意,定期对卫浴用品进行深度清洁。
避免使用自来水清洗或污染伤口;避免长时间暴露在可能含有MAC的粉尘环境中。
此外,若HIV感染者处于严重免疫抑制(CD4细胞计数<50/μL)且未接受完全抑制性ART的患者可以进行预防性治疗,推荐首选阿奇霉素。
(图片源于网络)
供稿:上海市医学会儿科专科分会
作者:魏仲秋 葛艳玲 复旦大学附属儿科医院
审核:王 艺 上海市医学会儿科专科分会主任委员
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