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中耳胆脂瘤不同于一般的中耳炎,除了引起上述的症状,还可能向周围重要结构侵犯,比如向上侵犯大脑,引起脑膜炎、脑脓肿;破坏乙状窦等大血管,引起血栓性静脉炎,颈部脓肿,在严重的时候还可能危及生命!所以说,中耳胆脂瘤,可谓是耳朵里的“定时炸弹”,要格外重视。
人的耳朵像一个房子,像一个三进式的院子,从外之内,分别为外耳(第一进)、中耳(第二进)、内耳(第三进)。外耳包括外耳道及鼓膜。鼓膜像一面“鼓”一样,在正常情况下,鼓膜完整,外耳和中耳互不相通的。中耳则像一个小箱子,箱子里正常情况下充满气体,并且主要容纳听小骨、一根通向鼻咽部的管道-咽鼓管、以及一些骨质形成的、被称为“气房”的小腔隙,比如乳突气房和鼓窦气房。而内耳最为奥秘,其埋藏于颞骨内部,包括处理声音信号的耳蜗、掌管平衡的前庭和半规管等结构。
值得注意的是,中耳腔上方就是大脑的颅中窝,两者之间以一层薄骨板相隔(图1),如果这层骨板被胆脂瘤破坏,炎症就会波及大脑。
中耳胆脂瘤,别名“胆脂瘤型中耳炎”,外号“表皮样囊肿”,又名“珍珠瘤”。名为“瘤”,但它实际上是一种非肿瘤性,但具有破坏性的囊性病变,同时具有炎症和细胞高度增殖的特性。
医学史上,胆脂瘤的命名也是一件很有意思的事情。1683年,法国的德·维尔尼首次描述了这种病变;直到100多年后(1829年),法国解剖病理学家克鲁维尔希耶将它描述为颞骨的珍珠瘤,因为它外观形态如同一颗珍珠(图2);1838年,德国生理学家约翰内斯·穆勒提出“胆脂瘤”的术语,但事实上,在词源上(-toma)是错误的,因为胆脂瘤并非真正的肿瘤。又过了20多年(1861年),冯·特罗尔奇才考虑其起源于表皮。后来,格鲁伯、温德和罗基坦斯基(1855-1888)将胆脂瘤描述为慢性炎症引起的中耳黏膜的“恶性化生”。至到19世纪末,贝佐尔德和哈伯曼推翻了这一理论,认为胆脂瘤是由慢性炎症以及外耳道皮肤向中耳迁移引起的。看来在医学史上,对一个疾病的认识往往要经历漫长而曲折的过程。
目前,尽管有大量的调查,胆脂瘤的生理病理仍尚未阐明。新近的研究表明,至少在一部分中耳胆脂瘤患者中,遗传因素也参与其中。
虽然胆脂瘤较罕见,但放眼全球,每年有多达100万人受到影响。不同人群发病率不同:白种人的发病率最高(北欧发病率为每10万人9.2),其次是非洲人,亚洲人的发病率较低。目前,由于医疗诊断水平的提高,获得性胆脂瘤的发病率有所下降,先天性胆脂瘤的发病率似乎有所上升。
中耳胆脂瘤可大致分为先天性和后天性胆脂瘤两大类。先天性胆脂瘤约占胆脂瘤的2%-5%,多为单侧发病。笼统地讲,后天中耳胆脂瘤患者常有耳流脓等中耳炎病史。
胆脂瘤的临床表现主要取决于胆脂瘤的位置、大小和生长方式。先天性胆脂瘤的表现相对沉默,即早期可没有任何临床症状,而大部分先天性胆脂瘤患者也是在体检、CT检查或者在其他情况需要进行鼓膜切开的时候无意中发现的。
在有症状患者中,常见的表现是听力损失(且通常是传导性的),当出现头痛和发烧的时候要当心了,因为这可能是颅内并发症(比如脑膜炎等)的报警信号。眩晕和面瘫也是相对少见的并发症,如果出现这些症状,表明病变可能侵蚀进入内耳以及面神经管。
因为胆脂瘤尤其是先天性胆脂瘤较为隐蔽,所以,对于医生来讲,详询的询问病史、仔细的进行查体、结合患者听力和影像学检查,综合判断才能排除胆脂瘤。即便如此,有时单纯依靠影像学检查确诊也存在一定难度,这就需要手术探查和病理学诊断来最终明确。
值得一提的是儿童胆脂瘤,因为临床和组织学证据表明,儿童的胆脂瘤更具有攻击性。儿童先天性胆脂瘤的发病率为10万分之0.12,5-15岁为高发年龄,男性多见,男女比例为3:1。
有相当一部分儿童先天性胆脂瘤的表现极具迷惑性,可以隐藏在完整鼓膜的后面(图3),加上患儿反应及表达能力较差,非常容易被忽视;只有当出现听力明显下降,或鼓膜穿孔继发感染出现耳痛、耳流脓等症状时才就医。此外,因为鼓膜完整,也易被误诊为耳硬化症和听骨链畸形。
但随着医师诊疗水平的提高、影像学的进展,儿童先天性胆脂瘤的诊断率有所提高。此外,对幼儿常规进行耳部外观及听力学检查,对胆脂瘤的早期诊断非常重要。
中耳胆脂瘤应尽早手术,手术以微创为原则,旨在彻底清除病灶、保护重要结构,必要时进行人工听骨植入,帮助患者恢复听力,改善术后生活质量。
虽然胆脂瘤发病较“隐蔽”,具有一定侵袭性,但好在一般发展比较缓慢。在对中耳胆脂瘤的基础及临床研究上,国内外学者始终进行不懈的努力,第11届国际胆脂瘤及耳外科大会也将于2023年10月在上海召开,届时将有来自世界各地的医生、专家、学者分享耳科基础研究及临床的新进展,也期待在胆脂瘤疾病的精准预测、精细化治疗方面有进一步的成果,期待在中耳胆脂瘤药物治疗方面有突破,实现对胆脂瘤轻松的“一网打尽”。
(图片源于网络)
供稿:上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科专科分会
作者:方延青 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
指导:舒易来 陈 兵 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
审核:殷善开 上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科专科分会主任委员
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